Asociación de las alteraciones de la válvula mitral con obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo en pacientes con miocardiopatía hipertrófica

La miocardiopatía hipertrófica es una patología genética causada por mutaciones en el sarcómero cardíaco, que resulta en una expresión fenotípica heterogénea con respecto al engrosamiento del ventrículo izquierdo. Esta entidad puede tener un curso clínico diverso, desde un paciente asintomático hasta la muerte súbita. Ocurre en 1 de cada 500 adultos y su patrón de herencia es autosómica dominante, siendo la enfermedad cardíaca genética más común (1) 

Su fisiopatología es compleja y multifactorial, predominando uno o más mecanismos en cada paciente que conducen a los síntomas. Estos mecanismos son: disfunción diastólica, obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, insuficiencia mitral, isquemia miocárdica y disfunción autonómica. La importancia de estos mecanismos puede variar con el tiempo y el estadio de la enfermedad. (2)

La miocardiopatía hipertrófica, se relaciona con el espectro de anomalías de las valvas mitrales y no solo del músculo cardíaco, generando movimiento anterior sistólico mitral, que provoca obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo e insuficiencia mitral. (2)

Se ha evidenciado que algunas mutaciones genéticas del sarcómero se asocian con anormalidades primarias de la válvula mitral, específicamente exceso de longitud de la valva anterior en relación con el tamaño de la cavidad del ventrículo izquierdo y desplazamiento anterior de los músculos papilares; ambas características predisponen a movimiento anterior sistólico de la valva anterior.(3)

La valva mitral anterior tiene un promedio de 34 mm en pacientes con miocardiopatía hipertrófica, en comparación con individuos sanos con un promedio de 24 mm.  Sherrid et al denominaron a esta anomalía “gorra de dormir” debido a su morfología en el momento de la coaptación sistólica. Las valvas mitrales alargadas se extienden hacia el VI con una media de 26 mm por encima del anillo frente a 13 mm en la población sana. (4) El alargamiento aislado de la valva modifica la coaptación en sentido anterior, causando movimiento anterior sistólico, contacto mitral-septal y obstrucción. (5)

Además de las alteraciones en la valva mitral, también se pueden observar  anomalías de los músculos papilares. Frecuentemente se observa desplazamiento anterior y basilar de la base del músculo anterolateral, así como conexiones musculares anormales entre la cabeza del músculo y la pared anterolateral.  El desplazamiento anterior conduce a una posición anterior del plano de coaptación de la válvula mitral, predisponiendo el movimiento anterior sistólico.

Otro hallazgo interesante basado en estudios de resonancia magnética ha sido la inserción directa de una cabeza del músculo papilar anterolateral directamente en el medio de la valva, sin cuerdas. Esta inserción directa puede dar lugar a una obstrucción por aposición del músculo papilar con el tabique. (4) En estudios se ha demostrado que la morfología anormal del músculo papilar se asoció con obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo, independientemente del grosor del tabique basal. (5)

Otro alteración evidenciada puede ser la de las cuerdas tendinosas, las cuales tienen mayor engrosamiento, inserción más allá del margen libre y la zona rugosa de la valva anterior. Estas modificaciones contribuyen a la fisiopatología obstructiva dinámica, levantando y tensando la valva anterior en sentido anteriormente hacia el tracto de salida del ventrículo izquierdo. Su papel en la obstrucción, especialmente en el tabique relativamente delgado, ha sido demostrado recientemente por Ferrazzi. En ocasiones hay conexiones tendinosas accesorias del músculo papilar al tabique que generan un desplazamiento hacia delante del músculo papilar dando gradiente sistólico. (6)

Todos estos datos nos demuestran que la evaluación de la morfología de la valva mitral y todos sus componentes es importante para determinar el mecanismo de insuficiencia mitral y obstrucción del tracto de salida. Su adecuada caracterización puede tener un papel importante en la planificación estratégica preoperatoria, debido a que en estudios de pacientes que fueron llevados a  miomectomía quirúrgica el 58 % requirieron reparación de la válvula mitral y en el 42 % se les hizo recambio valvular mitral y demostraron tanto mejoría clínica como hemodinámica. (7) 

X. REFERENCIAS

1. Braunwald E, Seidman CE, Sigwart U. Contemporary Evaluation and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy. Circulation [Internet]. 2002 Sep 10 [cited 2022 Jul 17];106(11):1312–6. Available from: https://www.ahajournals.org/doi/abs/10.1161/01.CIR.0000030314.11999.6A

2. Popa MO, Irimia AM, Papagheorghe MN, Vasile EM, Tircol SA, Negulescu RA, et al. The mechanisms, diagnosis and management of mitral regurgitation in mitral valve prolapse and hypertrophic cardiomyopathy. Discoveries [Internet]. 2016 Jun 30 [cited 2022 Aug 20];4(2):e61. Available from: /pmc/articles/PMC7159827/

3. Groarke JD, Galazka PZ, Cirino AL, Lakdawala NK, Thune JJ, Bundgaard H, et al. Intrinsic mitral valve alterations in hypertrophic cardiomyopathy sarcomere mutation carriers. Eur Heart J Cardiovasc Imaging [Internet]. 2018 Oct 1 [cited 2022 Aug 21];19(10):1109–16. Available from: https://academic.oup.com/ehjcimaging/article/19/10/1109/5060093

4. Sakellaropoulos S, Svab S, Mohammed M, Dimitra L, Mitsis A. The Role of Mitral Valve in Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy: An Updated Review. Curr Probl Cardiol. 2021 Mar 1;46(3):100641. 

5. Raffa GM, Romano G, Turrisi M, Morsolini M, Gentile G, Sciacca S, et al. Pathoanatomic Findings and Treatment During Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy Surgery: The Role of Mitral Valve. Heart Lung Circ. 2019 Mar 1;28(3):477–85. 

6. Urbano-Moral JA, Lopez-Haldon JE. Aspectos poco conocidos de la miocardiopatía hipertrófica. Rev Esp Cardiol [Internet]. 2015 Jul 1 [cited 2022 Aug 21];68(7):554–8. Available from: http://www.revespcardiol.org/es-aspectos-poco-conocidos-miocardiopatia-hipertrofica-articulo-S0300893215002146

7. Maron MS, Olivotto I, Harrigan C, Appelbaum E, Gibson CM, Lesser JR, et al. Mitral Valve Abnormalities Identified by Cardiovascular Magnetic Resonance Represent a Primary Phenotypic Expression of Hypertrophic Cardiomyopathy. Circulation [Internet]. 2011 Jul 5 [cited 2022 Aug 21];124(1):40–7. Available from: https://www.ahajournals.org/doi/abs/10.1161/CIRCULATIONAHA.110.985812